Πολύ συχνές, οι αυτοάνοσες παθολογίες επηρεάζουν περίπου το 8% του πληθυσμού, με τους 8 στους 10 ασθενείς να είναι γυναίκες.
Αξίζει να σημειωθεί, πως τα αυτοάνοσα νοσήματα αντιπροσωπεύουν την 3η κύρια αιτία νοσηρότητας παγκοσμίως, μετά τους καρκίνους και τις καρδιαγγειακές παθήσεις.
Στα πλαίσια της πραγματικότητας αυτής, η έγκαιρη διάγνωση και χορήγηση της κατάλληλης θεραπείας, κρίνονται απαραίτητες για την καλύτερη έκβαση της υγείας του ασθενή, που αντιμετωπίζει κάποιο αυτοάνοσο νόσημα.
Λίγη παθοφυσιολογία
Τα αυτοάνοσα νοσήματα αντιπροσωπεύουν μια ετερογενή ομάδα ασθενειών, των οποίων η ακριβής αιτία, παραμένει εν μέρει άγνωστη.
Ένα κοινό στοιχείο είναι πως όλες σχετίζονται με ανοσολογικές δυσλειτουργίες.
Παράγοντες οι οποίοι μπορούν να αλλοιώσουν τη γενετική πληροφορία σε κυτταρικό επίπεδο, κάνοντας τον οργανισμό να αναγνωρίζει ως «ξένα» συγκεκριμένα κύτταρα, θεωρούνται υπεύθυνοι για την εκδήλωση των αυτοάνοσων νοσημάτων.
Ως αποτέλεσμα της διαταραχής αυτής, είναι η δημιουργία αυτο-αντισωμάτων από τον οργανισμό, τα οποία μπορεί να στοχεύσουν διαφορετικούς ιστούς ή όργανα, οδηγώντας σε μία ποικιλία νόσων ανάλογα με τον στόχο.
Παραδείγματα στόχων των παθογόνων αυτο-αντισωμάτων:
– Αντισώματα κατά υποδοχέων: Ακετυλοχολίνης (μυασθένεια Gravis), υποδοχέας TSH (νόσος graves), ενδογενής παράγοντας στομάχου, γεγονός το οποίο οδηγεί σε δυσαπορρόφηση της βιταμίνης B12 (αναιμία biermer).
– Αντισώματα κατά των ερυθροκυττάρων, ουδετερόφιλων, αιμοπεταλίων: Προκαλούν αντίστοιχα αιμολυτικές αναιμίες, ουδετεροπενίες, θρομβοκυτταροπενίες.
– Αντισώματα που στρέφονται κατά των πρωτεϊνών σύνδεσης μεταξύ των κερατινοκυττάρων του δέρματος (πέμφιγα), κατά της σπειραματικής μεμβράνης των νεφρών (GBM) και των κυψελίδων των πνευμόνων (σύνδρομο Goodpasture), κατά των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα), κατά των παραγόντων πήξης (αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα που είναι υπεύθυνα για τη θρόμβωση).
Παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης ενός αυτοάνοσου νοσήματος
Αρκετοί παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση των νόσων αυτών έχουν εντοπιστεί, ωστόσο η πολυπαραγοντική φύση υποδηλώνει ότι κανένας από αυτούς από μόνος του δεν είναι αρκετός για να εξηγήσει την ασθένεια.
Έχει παρατηρηθεί ωστόσο, πως τα αυτοάνοσα νοσήματα εκδηλώνονται περισσότερο στις γυναίκες, από τους άνδρες. Μεταξύ των παραγόντων αύξησης κινδύνου, μπορούμε να αναφέρουμε τον ρόλο των οιστρογόνων, την έκθεση σε υπεριώδεις ακτίνες, τις σκόνες (διοξείδιο του πυριτίου, τα πλαστικά), ορισμένα φάρμακα που σχετίζονται με τον λύκο (β-αναστολείς, ισονιαζίδη, άλφα ιντερφερόνες, αντι-TNF άλφα…).
Πάνω απ’ όλα όμως, η γενετική προδιάθεση είναι αυτή που έχει αποδειχθεί ως ο κύριος παράγοντας κινδύνου.
Αυτοάνοσα νοσήματα
Γίνεται διάκριση μεταξύ:
– Συστηματικών Αυτοάνοσων Νοσημάτων: Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα, σύνδρομο Gougerot-Sjögren.
– Αυτοάνοσων Ασθενειών που αφορούν όργανα ή ιστούς: Θυρεοειδίτιδα Hashimoto, νόσος του Graves, ινσουλινοεξαρτώμενος διαβήτης, μυασθένεια gravis, αυτοάνοση ηπατίτιδα, αναιμία Biermer, αυτοάνοσες κυτταροπενίες.
Στην κατηγορία αυτή ανήκουν επίσης, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η σκλήρυνση κατά πλάκας και η χρόνια φλεγμονώδης νόσος του εντέρου ή IBD (νόσος του Crohn, ελκώδης κολίτιδα).
Ερωτήσεις στο φαρμακείο
«Ο ενδοκρινολόγος μου διέγνωσε θυρεοειδίτιδα, ωστόσο δεν μου συνταγογράφησε κάποια θεραπεία ακόμη. Το βρίσκω περίεργο. Τι νομίζετε;»
Μπορεί να έχετε αυτό που ονομάζεται υποκλινική θυρεοειδίτιδα, η οποία συνοδεύεται από πολύ λίγα, αν υπάρχουν, κλινικά συμπτώματα.
Ο γιατρός ίσως να σας συνταγογραφήσει μια δόση θυρεοειδοτρόπου ορμόνης (TSH).
Το γεγονός της εμφάνισης συμπτωμάτων είναι κάτι που μπορεί να αλλάξει στο μέλλον, γι’ αυτό και συνίσταται παρακολούθηση από τη στιγμή που διαγνώστηκε η νόσος.
Στη συνέχεια, η επιλογή της κατάλληλης θεραπείας θα εξαρτηθεί από τα κλινικά συμπτώματα αλλά και την εξέλιξη της νόσου.
«Η γυναίκα μου έχει ρευματοειδή αρθρίτιδα. Μπορεί να εμβολιάζεται κανονικά;»
Ναι, η απόφαση βέβαια εξαρτάται και από τον γιατρό που την παρακολουθεί.
Εάν η σύζυγός σας λαμβάνει ανοσοκατασταλτική αγωγή, δεν θα πρέπει να της χορηγούνται εμβόλια με ζωντανούς ιούς, και η αποτελεσματικότητα των αδρανοποιημένων εμβολίων μειώνεται.
Αξίζει να σημειωθεί πως η ανοσολογική απόκριση ύστερα από μία αναμνηστική δόση, φαίνεται να επηρεάζεται λιγότερο από την ανοσοκατασταλτική θεραπεία παρά από τον αρχικό εμβολιασμό.
Τέλος, δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι η προστασία των ασθενών που λαμβάνουν τέτοια θεραπεία, περιλαμβάνει επίσης τον εμβολιασμό των γύρω τους.
«Λαμβάνω για μεγάλο χρονικό διάστημα πρεδνιζόνη και ανησυχώ για πιθανές παρενέργειες. Τι πρέπει να κάνω;»
Στην περίπτωση αυτή, συνιστάται να ακολουθείτε προσεκτικά τις συστάσεις του γιατρού σας.
Όλα εξαρτώνται από τη δόση και τη διάρκεια της πρόσληψης.
Γενικά θεωρείται ότι σε παρατεταμένη θεραπεία συντήρησης με δόση μεγαλύτερη από 7,5 mg / ημέρα, αποτελεί αντικείμενο ιδιαίτερης επαγρύπνησης.
Η παρακολούθηση και η πρόληψη των ανεπιθύμητων ενεργειών είναι πράγματι πολύ σημαντική.
Αυτή αφορά τα οστά, με αυξημένο κίνδυνο οστεοπόρωσης (βιταμίνη D, ασβέστιο, διφωσφονικά), το πεπτικό σύστημα με κίνδυνο έλκους (αναστολείς αντλίας πρωτονίων, προσοχή στην αύξηση του κινδύνου σε περίπτωση ταυτόχρονης πρόσληψης μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων), αύξηση του κινδύνου μόλυνσης, υψηλή αρτηριακή πίεση (μείωση της πρόσληψης αλατιού), διαβήτης (προσοχή στη διατροφή και την πρόσληψη ζάχαρης).
Διάγνωση, κλινικά συμπτώματα
Τα αυτοάνοσα νοσήματα εμφανίζονται συχνά σε νεαρά άτομα, πριν την ηλικία των 50 ετών.
Το κλινικό προφίλ των καταστάσεων αυτών, είναι εξαιρετικά μεταβλητό και η πρόγνωση ως προς την εξέλιξη, δύσκολη.
Εκτός φυσικά από την κλινική εικόνα, ειδικά για κάθε αυτοάνοσο νόσημα, η αναζήτηση αυτο-αντισωμάτων αποτελεί ένα ισχυρό βοήθημα στη διάγνωση, γνωρίζοντας φυσικά πως η παρουσία τους δεν σημαίνει απαραίτητα την εκδήλωση ενός αυτοάνοσου νοσήματος (τουλάχιστον στο άμεσο μέλλον).
Θα πρέπει λοιπόν να γίνεται μία συνεκτίμηση και προσεκτική διάγνωση, σε κάθε περίπτωση, για την έγκαιρη λήψη της κατάλληλης θεραπείας.
Θεραπείες
Η μη ειδική φύση ενός μεγάλου μέρους της παθογόνου αντίδρασης, καθιστά δυνατό τον έλεγχο των ασθενειών αυτών, ενεργώντας ακριβώς στις μη ειδικές πτυχές της.
Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, είναι σημαντική για την αποτροπή εμφάνισης μη αναστρέψιμων προβλημάτων λόγω του νοσήματος.
Οι κατηγορίες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται, είναι:
– Κορτικοστεροειδή: Είναι τα παλαιότερα φάρμακα που χρησιμοποιούνται.
Σε χαμηλές δόσεις, παρατηρείται αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα, λόγω ανασταλτικής δράσης της έκφρασης των γονιδίων κυτοκινών, ενώ σε υψηλές το αποτέλεσμα είναι ανοσοκατασταλτικό.
Η πρεδνιζόνη και η πρεδνιζολόνη είναι φάρμακα αναφοράς στην κατηγορία αυτή. Οι δόσεις που χορηγούνται εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της νόσου.
Για παράδειγμα, η αρχική δοσολογία μπορεί να είναι της τάξης του 1 έως 1,5 mg/kg τη ημέρα, για αρκετές εβδομάδες, ακολουθούμενη από σταδιακή μείωση των δόσεων, ανάλογα με την εξέλιξη, με εάν είναι δυνατόν, δόση συντήρησης περίπου 7,5 έως 10 mg/ημέρα.
– Ανοσοκατασταλτικά: Μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, αζαθειοπρίνη, τακρόλιμους, κυκλοφωσφαμίδη, λεφλουνομίδη, υδροξυχλωροκίνη.
Ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να δίνεται στη συγχορήγησή τους με άλλα φάρμακα (ιμιδαζόλες, αντιόξινα κλπ), καθώς αυτά μπορεί να επηρεάσουν τη βιοδιαθεσιμότητα των φαρμάκων.
– Βιοθεραπείες (αντισώματα) που δρουν ανοσοκατασταλτικά: Αδαλιμουμάμπη (υποδόρια, 40 mg κάθε 2 εβδομάδες), κερτολιζουμάμπη κ.ά.
Συμπέρασμα
Πλέον, η διαγνωστική για τα αυτοάνοσα νοσήματα είναι πολύ καλύτερη, αλλά και η θεραπευτική τους διαχείριση έχει εξελιχθεί με νέα φάρμακα και πρακτικές, βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής των ασθενών σε μεγάλο βαθμό.
Θα πρέπει να αναφερθεί επίσης πως η εκπαίδευση των ασθενών αυτών, είναι απαραίτητη.
Πρέπει να κατανοήσουν τις προκλήσεις διαχείρισης της ασθένειάς τους και να τηρήσουν, ένα συχνά περιοριστικό θεραπευτικό πρόγραμμα.
Η πορεία εξέλιξης των αυτοάνοσων ασθενειών είναι απρόβλεπτη, εκτός από ορισμένους, πολύ λίγους προγνωστικούς παράγοντες.
Η ασθένεια μπορεί να παραμείνει ελεγχόμενη χωρίς έντονα κλινικά συμπτώματα ή αντίθετα να προχωρήσει γρήγορα με την εκδήλωση σοβαρών διαταραχών.
Γι’ αυτό και απαιτείται προσεκτική και κατάλληλη κλινική και βιολογική παρακολούθηση.
Επιπλέον, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η ανοχή στα φάρμακα που χορηγούνται, καθώς η εμφάνιση ανεπιθύμητων ενεργειών ή επιπλοκών που σχετίζονται με αυτά, είναι συχνές.
Τέλος, η υποστήριξη των ασθενών αυτών κρίνεται απαραίτητη, μία ενέργεια στην οποία ο φαρμακοποιός μπορεί να συμβάλει σημαντικά λόγω της εγγύτητας με τους ασθενείς αλλά και των γνώσεών του.
Ειρήνη Πατεμτζή, Φαρμακοποιός
